La Fundació Puigvert ha sido reconocida como Centro de Excelencia internacional en extrusión vesical y cloacal por la Association for the Bladder Exstrophy Community (A BE-C).

Esta distinción nos sitúa al lado de los mejores centros del mundo y confirma nuestro liderazgo en la atención y acompañamiento de pacientes, niños y familias que conviven con esta patología minoritaria compleja.

Unitat d'Urologia Pediàtrica Fundació Puigvert

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¿Qué es la extrusión vesical, cloacal y la epispadia?

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La extrusión vesical

La extrusión vesical es una malformación congénita minoritaria, muy poco frecuente, donde la vejiga urinaria y los genitales no se cierran correctamente durante el desarrollo fetal, quedando expuestos fuera del abdomen en el momento del nacimiento.

La epidemiología mostrada por la Sociedad Europea de Urología Pediátrica indica una incidencia estimada entre 1 de cada 40.000-71.000 nacimientos vivos, afectando a los niños con una proporción aproximadamente doble respecto a las niñas.

La extrusión cloacal

La extrusión cloacal es la forma más grave del complejo de extrusiones vesicales y epispadias, donde, además de la vejiga, parte de los intestinos también queda expuesta.

Puede asociarse a otras malformaciones como espina bífida, malformaciones genitales y ortopédicas, y otras afectaciones en riñones y columna vertebral.

La epispadia

La epispadia es un defecto congénito poco frecuente en el que la uretra se abre en una posición anómala en la parte superior del pene en los niños o muy cerca del clítoris en las niñas. Puede afectar la continencia urinaria, el aspecto de los genitales y, en algunos casos, la función sexual. Esta malformación puede aparecer de manera aislada o bien formar parte de un cuadro más complejo, como la extrusión vesical o la extrusión cloacal.

Las complicaciones habituales incluyen:

Incontinencia urinaria, ya que los niños no pueden retener la orina.

Mayor riesgo de infecciones urinarias, problemas renales y digestivos, y dificultades en la función sexual o reproductiva en la edad adulta.

Requiere diversas intervenciones quirúrgicas durante la infancia y un seguimiento multidisciplinario.

El tratamiento necesita un enfoque integral, con equipos expertos en urología pediátrica, nefrología, cirugía, psicología y apoyo familiar para poder garantizar una calidad de vida óptima a los niños afectados y a sus familias, teniendo en cuenta también las diferentes etapas de la vida, incluida la edad adulta.

Unidad de Urología Pediátrica: un enfoque pionero

Jefe de la Unidad
de Urología Pediátrica
Dra. Anna Bujons Tur

La Unidad de Urología Pediátrica de la Fundació Puigvert está liderada por la Dra. Anna Bujons, referente internacional en malformaciones congénitas urogenitales y tratamientos quirúrgicos de alta complejidad. La Dra. Bujons es Doctora Cum Laude en Medicina y Cirugía, especialista en Urología y con una trayectoria consolidada en el manejo de patologías como la extrofia vesical, la cloacal, la hipospadias compleja y la litiasis urinaria infantil.

Los profesionales de la Unidad son pioneros en investigación clínica, divulgación y formación, con participación activa en proyectos innovadores como el uso de células madre para la reconstrucción urinaria.

Damos respuesta a los retos médicos, emocionales y sociales que conlleva la extrofia vesical y cloacal:

Cirugía reconstructiva mínimamente invasiva y robótica.

Diagnóstico integral y seguimiento longitudinal, desde el diagnóstico prenatal hasta la edad adulta.

Tratamiento quirúrgico y médico personalizado, con circuitos de transición estructurados para garantizar la continuidad asistencial en la etapa adulta.

Apoyo psicológico, asesoramiento genético, consultas de enfermería especializada y coordinación con otras especialidades hospitalarias.

Fundació Puigvert: la mejor atención especializada.

50 años
de experiencia

Circuito integrado
y multidisciplinario

Seguimiento
personalizado

Colaboración con
Sant Pau – Campus
Salud Barcelona

Acreditaciones:

XUEC

En Fundació Puigvert contamos con una larga experiencia en la atención a pacientes internacionales, ofreciendo un circuito especializado y una coordinación personalizada para que familias de todo el mundo puedan acceder a nuestros tratamientos y seguimiento experto con total confianza y comodidad.

Dudas Frecuentes

Preguntas frecuentes específicas sobre la extrusión vesical y cloacal

La reconstrucción quirúrgica implica diversas intervenciones para cerrar la vejiga, corregir la posición de la uretra y tratar la anatomía de los genitales y el pubis. A menudo se inicia en el período neonatal y requiere más cirugías durante la infancia y la adolescencia para mejorar la continencia urinaria, ya que no tienen esfínter urinario ni mecanismo de continencia al nacer, preservar la función renal y el aspecto genital. A medida que crecen, requieren otros tratamientos para mejorar la continencia, por ejemplo. Es necesario un seguimiento y control en las diferentes etapas de la vida, y este aspecto es fundamental.

Desde la Fundació Puigvert realizamos un abordaje integral y de por vida, incorporando, según sus necesidades, los/las profesionales necesarios para abordar aspectos ginecológicos, de sexualidad, digestivos… Es decir, se necesita un equipo multidisciplinario.

Las complicaciones habituales incluyen:

  • Incontinencia urinaria persistente o parcial
  • Necesidad de intervenciones repetidas para reconstruir vejiga, uretra y genitales
  • Mayor riesgo de infecciones urinarias y deterioro progresivo de la función renal
  • Alteraciones ortopédicas (separación de pubis) y digestivas, especialmente en formas cloacales

Con un seguimiento adecuado y acceso a tratamientos especializados, la mayoría de los niños con extrusión pueden tener una vida activa, escolarizada e integrarse con normalidad. El apoyo psicológico y el acompañamiento social son claves para la adaptación y autoestima.

Sí. La extrusión cloacal es más compleja: puede requerir más intervenciones y la participación de otras especialidades (digestivo, ortopedia, neurología) ya que afecta a diferentes órganos además de la vejiga. Puede asociarse a espina bífida y anomalías en riñones, genitales, columna o ano.

El planteamiento básico es similar, pero el abordaje quirúrgico puede variar según el sexo para adaptarse a la anatomía genitourinaria y las futuras necesidades de continencia, sexualidad o fertilidad.

La mayoría de los casos se diagnostican mediante ecografía prenatal en el tercer trimestre del embarazo, permitiendo planificar el parto y la intervención inicial. La prevención aún no es posible, ya que es una alteración congénita de origen desconocido.

Dependiendo del caso y de los resultados de la reconstrucción, algunos pacientes mantendrán la capacidad de orinar espontáneamente, pero otros pueden requerir cateterismos intermitentes para vaciar la vejiga y evitar infecciones.

El seguimiento a largo plazo es esencial, y en la Fundació Puigvert lo integramos y lo dirigimos de manera global, ofreciendo un programa de por vida que acompaña a cada persona desde el nacimiento hasta la edad adulta. Incluye controles periódicos con urología pediátrica, nefrología, psicología y rehabilitación, y una transición estructurada a unidades especializadas en la etapa adulta para preservar la función renal, la continencia y la calidad de vida.

Según las necesidades de cada caso, también intervienen ginecología, urología funcional y rehabilitación del suelo pélvico, digestivo, cirugía reconstructiva y plástica y andrología, configurando un equipo multidisciplinario que garantiza una atención completa y personalizada.

Sí. Somos el único centro de excelencia en España acreditado por la A-BE-C y las redes XUEC, CSUR y eUROGEN, con cobertura estatal e internacional.

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